Myelodysplastický syndróm alebo myelodysplazia zodpovedá skupine chorôb charakterizovaných progresívnym zlyhaním kostnej drene, ktoré vedie k produkcii defektných alebo nezrelých buniek, ktoré sa objavujú v krvi, čo vedie k anémii, nadmernej únave, tendencii k infekciám a krvácaniu. časté, čo môže viesť k veľmi vážnym komplikáciám.
Aj keď sa môže objaviť v akomkoľvek veku, toto ochorenie je častejšie u ľudí starších ako 70 rokov a vo väčšine prípadov nie sú jeho príčiny objasnené, hoci v niektorých prípadoch môže dôjsť k liečbe chemoterapiou predchádzajúcej rakoviny., ožarovanie alebo vystavenie chemickým látkam, ako je napríklad benzén alebo dym.
Myelodysplazia sa zvyčajne dá liečiť transplantáciou kostnej drene, nie je to však možné pre všetkých pacientov, je dôležité vyhľadať pomoc všeobecného lekára alebo hematológa.
Hlavné príznaky
Kostná dreň je dôležitým miestom v tele, ktoré produkuje krvinky, napríklad červené krvinky, čo sú červené krvinky, leukocyty, čo sú biele krvinky zodpovedné za obranu tela a krvné doštičky, ktoré sú základom zrážania krvi. Preto ich poškodenie vyvoláva znaky a príznaky, ako napríklad:
- Nadmerná únava; bledosť; dýchavičnosť; sklon k infekciám; horúčka; krvácanie; výskyt červených škvŕn na tele.
V počiatočných prípadoch nemusí mať osoba príznaky a choroba sa nakoniec objaví pri rutinných vyšetreniach. Okrem toho množstvo a intenzita symptómov bude závisieť od typov krvných buniek, ktoré sú najviac postihnuté myelodysplaziou, a tiež od závažnosti každého prípadu. Približne 1/3 prípadov myelodysplastického syndrómu môže postupovať k akútnej leukémii, ktorá je typom závažnej rakoviny krviniek. Prečítajte si viac o akútnej myeloidnej leukémii.
Preto nie je možné určiť dĺžku života týchto pacientov, pretože choroba sa môže vyvíjať veľmi pomaly po celé desaťročia, pretože sa môže vyvinúť do závažnej formy, s malou odozvou na liečbu a spôsobiť ďalšie komplikácie za niekoľko mesiacov. rokov.
Aké sú príčiny?
Príčina myelodysplastického syndrómu nie je veľmi dobre preukázaná, avšak vo väčšine prípadov má choroba genetickú príčinu, ale zmena v DNA sa vždy nenájde a choroba sa klasifikuje ako primárna myelodysplazia. Aj keď to môže mať genetickú príčinu, choroba nie je dedičná.
Myelodysplastický syndróm možno tiež klasifikovať ako sekundárny, keď sa objaví v dôsledku iných situácií, ako sú intoxikácie spôsobené chemickými látkami, ako napríklad chemoterapia, rádioterapia, benzén, pesticídy, tabak, olovo alebo ortuť.
Ako potvrdiť
Na potvrdenie diagnózy myelodysplazie vykoná hematológ klinické vyhodnotenie a testy, ako napríklad:
- CBC, ktorá určuje množstvo červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v krvi; Myelogram, ktorý je aspirátom kostnej drene, schopný vyhodnotiť množstvo a vlastnosti buniek v tomto mieste. Pochopte, ako sa vytvára myelogram; Genetické a imunologické testy, ako je karyotyp alebo imunofenotypizácia; Biopsia kostnej drene, ktorá môže poskytnúť viac informácií o obsahu kostnej drene, najmä ak je závažne zmenená alebo má iné komplikácie, ako sú infiltrácie fibrózy; Dávkovanie železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej, pretože ich nedostatok môže spôsobiť zmeny v produkcii krvi.
Týmto spôsobom bude hematológ schopný detekovať typ myelodysplazie, odlíšiť ju od iných chorôb kostnej drene a lepšie určiť typ liečby.
Ako sa lieči
Hlavnou formou liečby je transplantácia kostnej drene, ktorá môže viesť k liečbe choroby, avšak nie všetci ľudia sú kvalifikovaní na tento postup, čo by sa malo robiť u ľudí, ktorí nemajú choroby, ktoré obmedzujú ich fyzickú kapacitu a pokiaľ možno do 65 rokov.
Ďalšou možnosťou liečby je chemoterapia, ktorá sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov, ako je napríklad azacitidín a decitabín, napríklad v cykloch určených hematológom.
V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutná krvná transfúzia, najmä ak existuje závažná anémia alebo nedostatok krvných doštičiek, ktoré umožňujú primerané zrážanie krvi. Skontrolujte indikácie a spôsob krvnej transfúzie.
