Primárna biliárna cholangitída, predtým nazývaná primárna biliárna cirhóza, je zriedkavé a chronické ochorenie pečene, ktoré spôsobuje zápal a progresívne ničenie žlčových ciest, čo sú malé kanály, ktoré prenášajú žlč z pečene do žlčníka a čreva.
Aj keď jej príčiny stále nie sú jasné, považuje sa za autoimunitné ochorenie a je ovplyvnené genetikou, ktorá postihuje najmä ženy vo veku 40 až 60 rokov.
Aj keď neexistuje liečba na biliárnu cholangitídu, ak sa liečba začne čoskoro, je možné oddialiť vývoj choroby, čím sa zabráni deštrukcii žlčových ciest, čo povedie k zabrzdeniu žlče, tvorbe inoperačného jazvového tkaniva a rozvoju cirhózy. pečene. Pozrite sa, ako identifikovať cirhózu pečene.
Hlavné príznaky
Primárna biliárna cholangitída vo väčšine prípadov nespôsobuje žiadne príznaky, a preto sa v mnohých prípadoch ochorenie naďalej vyvíja, až kým sa neobjaví pri rutinných vyšetreniach alebo dokonca závažne neohrozí pečeň. V tejto fáze môže spôsobiť príznaky, ako napríklad:
- Nadmerná únava; svrbenie kože; suchosť očí a úst; bolesť svalov a kĺbov; opuch nôh a členkov; žltá pokožka a oči; hnačka s mastným hlienom.
Je tiež bežné, že primárna biliárna cholangitída sa objavuje v spojení s inými autoimunitnými chorobami, ako je napríklad suchá keratokonjunktivitída, Sjogrenov syndróm, reumatoidná artritída, sklerodermia alebo Hashimotova tyroiditída.
Keďže choroba súvisí s genetikou, ľudia, ktorí majú v rodine prípady tohto ochorenia, môžu podstúpiť testy na zistenie, či majú aj biliárnu cholangitídu, pretože hoci nejde o dedičné ochorenie, existuje viac šancí, že v jednej rodine sa vyskytne niekoľko prípadov.
Ako diagnostikovať
Vo všeobecnosti existuje podozrenie na primárnu biliárnu cholangitídu, keď sa pozorujú zmeny v rutinnom krvnom teste vykonanom na vyhodnotenie funkcie pečene, ako sú zvýšené pečeňové enzýmy alebo bilirubín.
V týchto prípadoch môže lekár na identifikáciu choroby nariadiť ďalšie špecifickejšie testy, ako napríklad dávkovanie anti-mitochondriálnych protilátok, anti-nukleárnych protilátok a markery žlčových lézií, ako je alkalická fosfatáza alebo GGT.
Na vyhodnotenie štruktúr pečene môžu byť indikované zobrazovacie testy, ako je ultrazvuk alebo cholangiografia. Okrem toho môže byť potrebná aj pečeňová biopsia, ak existujú pochybnosti o diagnóze alebo pri hodnotení vývoja choroby. Získajte viac informácií o testoch pečene.
Ako sa lieči
Cieľom liečby primárnej biliárnej cholangitídy je kontrolovať príznaky a zabrániť zhoršovaniu choroby, takže lekár môže odporučiť použitie liekov ako:
- Kyselina ursodeoxycholová: je hlavným liekom používaným pri liečbe a pomáha žlči opustiť pečeň, čím zabraňuje hromadeniu toxínov v pečeni; Cholestyramín: je to prášok, ktorý sa musí miešať s jedlom alebo nápojom a ktorý pomáha zmierňovať svrbenie spôsobené chorobou; Pilokarpín a zvlhčujúce očné kvapky: pomáha hydratovať sliznice očí a úst, čím zabraňuje suchu.
Okrem toho môže lekár odporučiť ďalšie lieky podľa príznakov každého pacienta. Okrem toho v najzávažnejších prípadoch môže byť potrebné uskutočniť transplantáciu pečene, najmä ak je poškodenie už veľmi pokročilé.
Kyselina obetikolónová je nové liečivo, ktoré môže pomôcť pri liečbe týchto pacientov s funkciou zlepšenia toku žlče, prevenciou zápalu a obštrukcie žlčových ciest, zatiaľ sa však v Brazílii zatiaľ neuvádza na trh.,
